Greitas difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) vaizdas vaikams
Šiame skyriuje trumpai paaiškinama difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) 0–14 metų vaikams. Norėdami gauti išsamesnės informacijos, peržiūrėkite toliau esančius papildomus skyrius.
Kas tai?
Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) yra agresyvi (greitai auganti) B ląstelių ne Hodžkino limfoma. Jis vystosi iš B limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių), kurie auga nekontroliuojamai. Šie nenormalūs B limfocitai kaupiasi limfiniame audinyje ir limfmazgiuose limfinėje sistemoje, kuri yra imuninės sistemos dalis. Kadangi limfos audinys randamas visame kūne, DLBCL gali prasidėti beveik bet kurioje kūno vietoje ir išplisti į beveik bet kurį kūno organą ar audinį.
Kam tai daro įtaką?
DLBCL sudaro apie 15% visų vaikų limfomų. DLBCL dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms. DLBCL yra labiausiai paplitęs suaugusiųjų limfomos potipis, kuris sudaro apie 30% suaugusiųjų limfomos atvejų.
Gydymas ir prognozė
DLBCL vaikams turi puikią prognozę (perspektyvą). Maždaug 90 % vaikų išgydomi po standartinės chemoterapijos ir imunoterapijos. Vykdoma daug šios limfomos gydymo tyrimų, daugiausia dėmesio skiriant tyrimams, kaip sumažinti vėlyvą toksinės terapijos poveikį arba šalutinį poveikį, kuris gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar metams po gydymo.
Vaikų difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) apžvalga
Limfomos yra vėžinių susirgimų grupė Limfinė sistema. Limfoma atsiranda, kai limfocitai, kurie yra baltųjų kraujo kūnelių tipas, įgyja DNR mutaciją. Limfocitų, kaip kūno dalies, vaidmuo yra kovoti su infekcija Imuninė sistema. yra B-limfocitai (B ląstelės) ir T-limfocitai (T ląstelės), kurios atlieka skirtingus vaidmenis.
Sergant DLBCL limfomos ląstelės dalijasi ir auga nekontroliuojamai arba nemiršta, kai turėtų. Yra du pagrindiniai limfomos tipai. Jie vadinami Hodžkino limfoma (HL) ir ne Hodžkino limfoma (NHL). Limfomos dar skirstomos į:
- Lėtai auganti limfoma
- Agresyvi (greitai auganti) limfoma
- B ląstelių limfoma yra nenormalūs B ląstelių limfocitai ir yra labiausiai paplitę. B ląstelių limfomos sudaro apie 85% visų limfomų
- T ląstelių limfoma yra nenormalūs T ląstelių limfocitai. T-ląstelių limfomos sudaro apie 15% visų limfomų
Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) yra agresyvi (greitai auganti) B ląstelių ne Hodžkino limfoma. DLBCL sudaro apie 15% visų limfomų, kurios atsiranda vaikams. DLBCL yra dažniausia suaugusiųjų limfoma, kuri sudaro apie 30% visų suaugusiųjų limfomos atvejų.
DLBCL išsivysto iš subrendusių B ląstelių iš limfmazgio gemalo centro arba iš B ląstelių, žinomų kaip aktyvuotos B ląstelės. Todėl yra du dažniausiai naudojami DLBCL tipai:
- Gimnalinio centro B ląstelė (GCB)
- Aktyvuota B ląstelė (ABC)
Tiksli vaikų DLBCL priežastis nėra žinoma. Daugeliu atvejų nėra pagrįsto paaiškinimo, kur ir kaip vaikas susirgo vėžiu, ir nėra įrodymų, kad tėvai ir globėjai galėjo užkirsti kelią limfomos išsivystymui arba ją sukelti.
Kas kenčia nuo difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL)?
Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) gali pasireikšti bet kokio amžiaus ar lyties žmonėms. DLBCL dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir jauniems suaugusiems (10–20 metų žmonėms). Tai dažniau pasireiškia berniukams nei mergaitėms.
DLBCL priežastis nežinoma. Nėra nieko, ką padarėte ar nepadarėte, kas tai sukėlė. Tai nėra užkrečiama ir negali būti perduodama kitiems žmonėms.
Nors galimos DLBCL priežastys nėra akivaizdžios, yra keletas rizikos veiksniai kurios buvo susijusios su limfoma. Ne visi žmonės, turintys šiuos rizikos veiksnius, susirgs DLBCL. Rizikos veiksniai yra šie (nors rizika vis dar labai maža):
- Ankstesnė infekcija Epstein-Barr virusu (EBV) – šis virusas yra dažna liaukų karštinės priežastis
- Susilpnėjusi imuninė sistema dėl paveldimos imunodeficito ligos (autoimuninės ligos, tokios kaip įgimta diskeratozė, sisteminė vilkligė, reumatoidinis artritas)
- ŽIV infekcija
- Imunosupresiniai vaistai, vartojami siekiant išvengti atmetimo po organo persodinimo
- Manoma, kad brolis ar sesuo, serganti limfoma (ypač dvyniai), turi retą šeimos genetinį ryšį su šia liga (tai labai reta ir šeimoms nerekomenduojama atlikti genetinių tyrimų).
Jei vaikui diagnozuota limfoma, tai gali būti labai įtempta ir emocinė patirtis, nėra teisingos ar neteisingos reakcijos. Tai dažnai pražūtinga ir šokiruojanti, svarbu leisti sau ir savo šeimai laiko apdoroti ir liūdėti. Taip pat svarbu, kad šios diagnozės sunkumo neprisiimtumėte patys, nes šiuo metu yra daugybė paramos organizacijų, kurios padės jums ir jūsų šeimai. paspauskite čia sužinoti daugiau apie paramą šeimoms, kuriose yra limfoma sergantis vaikas ar jaunuolis.
Difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) tipai vaikams
Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) gali būti suskirstyta į potipius pagal B ląstelių tipą, iš kurio ji išaugo (vadinama „kilmės ląstele“).
- Germinalinio centro B ląstelių limfoma (GBC): GCB tipas yra labiau paplitęs vaikams nei ABC tipas. Jauni žmonės dažniau serga GCB tipo liga (80–95 % per 0–20 metų) nei suaugusieji ir tai siejama su geresniais rezultatais, palyginti su ABC tipo liga.
- Aktyvuota B ląstelių limfoma (ABC): ABC tipas kilęs iš postgerminalinio centro (ląstelės) vietų, nes tai labiau subrendęs B ląstelių piktybinis navikas. Jis vadinamas ABC tipo, nes B ląstelės buvo suaktyvintos ir veikia kaip pagrindinės imuninio atsako dalelės.
DLBCL gali būti klasifikuojamas kaip gemalo centro B ląstelė (GCB) arba aktyvuota B ląstelė (ABC). Patologas, tiriantis jūsų limfmazgių biopsiją, gali nustatyti skirtumą tarp jų, ieškodamas tam tikrų limfomos ląstelių baltymų. Šiuo metu ši informacija nenaudojama tiesioginiam gydymui. Tačiau mokslininkai atlieka tyrimus, siekdami išsiaiškinti, ar skirtingi gydymo būdai yra veiksmingi prieš skirtingus DLBCL tipus, kurie išsivysto iš skirtingų ląstelių.
Vaikų difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) simptomai
Pirmieji simptomai, kuriuos pastebi dauguma žmonių, yra gumbas ar daug gabalėlių, kurie nepraeina po kelių savaičių. Ant vaiko kaklo, pažasties ar kirkšnių galite pajusti vieną ar daugiau gumulų. Šie gabalėliai yra padidėję limfmazgiai, kuriuose auga nenormalūs limfocitai. Šie gabalėliai dažnai atsiranda vienoje vaiko kūno vietoje, dažniausiai galvoje, kakle ar krūtinėje, o vėliau linkę nuspėjamai plisti iš vienos limfinės sistemos dalies į kitą. Pažengusiose stadijose liga gali išplisti į plaučius, kepenis, kaulus, kaulų čiulpus ar kitus organus.
Yra retas limfomos tipas, kuris pasireiškia tarpuplaučio mase, žinoma kaip pirminė tarpuplaučio didelių B ląstelių limfoma (PMBCL). Ši limfoma anksčiau buvo klasifikuojama kaip DLBCL potipis, tačiau vėliau buvo perklasifikuota. PMBCL yra tada, kai limfoma atsiranda iš užkrūčio liaukos B ląstelių. Užkrūčio liauka yra limfoidinis organas, esantis tiesiai už krūtinkaulio (krūtinės).
Dažniausi DLBCL simptomai yra šie:
- Neskausmingas kaklo, pažastų, kirkšnių ar krūtinės limfmazgių patinimas
- Dusulys – dėl padidėjusių limfmazgių krūtinėje arba tarpuplaučio masės
- Kosulys (dažniausiai sausas kosulys)
- Nuovargis
- Sunku atsigauti po infekcijos
- Odos niežėjimas (niežulys)
B simptomai yra terminas, apibūdinantis šiuos simptomus:
- Naktinis prakaitavimas (ypač naktį, kai gali tekti pakeisti miego drabužius ir patalynę)
- Nuolatinis karščiavimas
- Nepaaiškinamas svorio netekimas
Maždaug 20% vaikų, sergančių DLBCL, viršutinėje krūtinės dalyje yra masė. Tai vadinama „tarpuplaučio mase“. , Masė krūtinėje gali sukelti dusulį, kosulį arba galvos ir kaklo patinimą dėl naviko, spaudžiančio vėjo vamzdį, ar didelių venų virš širdies.
Svarbu pažymėti, kad daugelis šių simptomų yra susiję su kitomis priežastimis nei vėžys. Tai reiškia, kad gydytojams gali būti sunku diagnozuoti limfomą.
Difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) diagnozė
A biopsija visada reikalingas difuzinės didelių B ląstelių limfomos diagnozei. A biopsija yra operacija, skirta pašalinti a limfmazgis ar kitų nenormalių audinių, kad patologas pažiūrėtų į jį mikroskopu. Biopsija paprastai atliekama taikant bendrą anesteziją vaikams, siekiant sumažinti nerimą.
Paprastai geriausias tyrimo būdas yra pagrindinė biopsija arba ekscizinio mazgo biopsija. Taip siekiama užtikrinti, kad gydytojai surinktų pakankamą audinių kiekį, kad galėtų atlikti būtinus tyrimus diagnozei nustatyti.
Laukiama rezultatų gali būti sunkus metas. Gali padėti pasikalbėti su savo šeima, draugais ar slaugytoja specialiste.
Difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) stadija
Kartą diagnozė DLBCL, reikia atlikti papildomus tyrimus, siekiant išsiaiškinti, kur kitur yra limfoma. Tai vadinama inscenizacija. Šios inscenizacija limfoma padeda gydytojui nustatyti geriausią gydymą jūsų vaikui.
Yra 4 stadijos: nuo 1 stadijos (limfoma vienoje srityje) iki 4 stadijos (limfoma, kuri yra plačiai paplitusi arba pažengusi).
- Ankstyvasis etapas reiškia 1 stadijos ir kai kurių 2 stadijų limfomas. Tai taip pat gali būti vadinama „lokalizuota“. 1 arba 2 stadija reiškia, kad limfoma randama vienoje srityje arba keliose vietose, esančiose arti vienas kito.
- Pažengęs etapas reiškia, kad limfoma yra 3 ir 4 stadijos, ir tai yra plačiai paplitusi limfoma. Daugeliu atvejų limfoma išplito į toli viena nuo kitos esančias kūno dalis.
„Toliau pažengusios“ stadijos limfoma skamba susirūpinimą, tačiau limfoma yra tai, kas žinoma kaip sisteminis vėžys. Jis gali plisti po visą limfinę sistemą ir netoliese esančius audinius. Štai kodėl DLBCL gydymui reikalingas sisteminis gydymas (chemoterapija).
Reikalingi testai gali apimti:
- Kraujo tyrimai (pvz.: pilnas kraujo tyrimas, kraujo cheminė analizė ir eritrocitų nusėdimo greitis (ESR), siekiant išsiaiškinti, ar nėra uždegimo požymių)
- Krūtinės ląstos rentgenograma – šie vaizdai padės nustatyti ligos buvimą krūtinėje
- Pozitronų emisijos tomografija (PET) nuskaitymas – atliekama siekiant suprasti visas ligos vietas organizme prieš pradedant gydymą
- Kompiuterinės tomografijos (KT) skenavimas
- Kaulų čiulpų biopsija (dažniausiai tai daroma tik tada, kai yra pažengusios ligos požymių)
- Juosmens punkcija – Jeigu įtariama galvos arba nugaros smegenų limfoma
Jūsų vaikas taip pat gali patirti keletą pradiniai testai prieš pradedant bet kokį gydymą. Tai skirta patikrinti organų funkciją. Tai gali būti kartojama gydymo metu ir po jo, siekiant įvertinti, ar gydymas paveikė organų funkciją. Reikalingi testai gali apimti: ;
- Medicininė apžiūra
- Svarbūs stebėjimai (kraujospūdis, temperatūra ir pulso dažnis)
- Širdies skenavimas
- Inkstų skenavimas
- Kvėpavimo testai
- Kraujo tyrimai
Daugelis jų inscenizacija ir organų funkcijos tyrimai po gydymo atliekami dar kartą, siekiant patikrinti, ar limfomos gydymas buvo veiksmingas, ir stebėti gydymo poveikį organizmui.
Difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL) prognozė
DLBCL vaikams turi puikią prognozę (perspektyvą). Maždaug 9 iš 10 (90 %) vaikų išgydomi gavę standartą chemoterapija ir imunoterapija. Yra daug tyrimų, skirtų šios limfomos gydymui, daugiausia dėmesio skiriant tyrimams, kaip sumažinti vėlyvą toksinės terapijos poveikį arba šalutinį poveikį, kuris gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar metams po gydymo.
Ilgalaikis išgyvenimas ir gydymo galimybės priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant:
- Jūsų vaiko amžius diagnozės metu
- Vėžio mastas arba stadija
- Limfomos ląstelių išvaizda po mikroskopu (ląstelių forma, funkcija ir struktūra)
- kaip limfoma reaguoja į gydymą
Difuzinės didelių B ląstelių limfomos gydymas
Kai bus baigti visi biopsijos ir sustojimo nuskaitymo rezultatai, gydytojas juos peržiūrės, kad nuspręstų geriausią įmanomą gydymą jūsų vaikui. Kai kuriuose vėžio centruose gydytojas susitinka su specialistų komanda, kad aptartų geriausią gydymo būdą. Tai vadinama a daugiadisciplininė komanda (MDT) posėdyje.
Gydytojai atsižvelgs į daugelį jūsų vaiko limfomos ir bendros sveikatos veiksnių, kad nuspręstų, kada ir kokio gydymo reikia. Tai pagrįsta;
- Limfomos stadija ir laipsnis
- Simptomai
- Amžius, ankstesnė ligos istorija ir bendra sveikatos būklė
- Dabartinė fizinė ir psichinė gerovė
- Socialinės aplinkybės
- Šeimos pageidavimai
Kadangi DLBCL yra greitai auganti limfoma, ją reikia greitai gydyti – dažnai per kelias dienas ar savaites nuo diagnozės nustatymo. DLBCL gydymas apima derinį chemoterapija ir imunoterapija
Kai kurie paaugliai DLBCL pacientai gali būti gydomi suaugusiųjų chemoterapijos režimu, vadinamu R-CHOP (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizolonas). Tai dažnai priklausys nuo to, ar jūsų vaikas gydomas vaikų ar suaugusiųjų ligoninėje.
Standartinis ankstyvos stadijos DLBCL (I-IIA stadijos) vaikų gydymas:
- BFM-90/95: 2–4 chemoterapijos ciklai, atsižvelgiant į ligos stadiją
- Protokoliniai vaistai yra: ciklofosfamidas, citarabinas, metotreksatas, merkaptopurinas, vinkristinas, pegaspargazė, prednizolonas, pirarubicinas, deksametazonas.
- COG-C5961: 2–4 chemoterapijos ciklai, atsižvelgiant į ligos stadiją
Standartinis vaikų gydymas pažengusios stadijos DLBCL (IIB-IVB stadija):
- COG-C5961: 4–8 chemoterapijos ciklai, atsižvelgiant į ligos stadiją
- Protokoliniai vaistai yra: ciklofosfamidas, citarabinas, doksorubicino hidrochloridas, etopozidas, metotreksatas, prednizolonas, vinkristinas.
- BFM-90/95: 4–6 chemoterapijos ciklai, atsižvelgiant į ligos stadiją
- Protokoliniai vaistai yra: ciklofosfamidas, citarabinas, metotreksatas, merkaptopurinas, vinkristinas, pegaspargazė, prednizolonas, pirarubicinas, deksametazonas.
Dažnas gydymo šalutinis poveikis
Gydant DLBCL kyla daugybė skirtingų šalutinių poveikių. Kiekvienas gydymo režimas turi individualų šalutinį poveikį, todėl jūsų gydantis gydytojas ir (arba) vėžio slaugytoja specialistas apie tai paaiškins jums ir jūsų vaikui prieš pradedant gydymą.
Kai kurie dažnesni difuzinės didelių B ląstelių limfomos gydymo šalutiniai poveikiai yra šie:
- Anemija (mažai raudonųjų kraujo kūnelių)
- Trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis)
- Neutropenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis)
- Pykinimas ir vėmimas
- Žarnyno problemos, tokios kaip vidurių užkietėjimas ir viduriavimas
- Nuovargis
- Sumažėjęs vaisingumas
Jūsų medicinos komanda, gydytojas, vėžio slaugytoja arba vaistininkas turėtų suteikti jums informacijos apie jūsų gydymas, dažnas šalutinis poveikis, apie kokius simptomus pranešti ir į ką kreiptis. Jei ne, užduokite šiuos klausimus.
Vaisingumo išsaugojimas
Kai kurie limfomos gydymo būdai gali sumažinti vaisingumą. Tai labiau tikėtina naudojant tam tikrus chemoterapijos protokolus (vaistų derinius) ir didelių dozių chemoterapiją, naudojamą prieš kamieninių ląstelių transplantaciją. Radioterapija dubens srityje taip pat padidina vaisingumo sumažėjimo tikimybę. Kai kurios antikūnų terapijos taip pat gali turėti įtakos vaisingumui, tačiau tai mažiau aišku.
Gydytojas turi patarti, ar gali būti paveiktas vaisingumas. Prieš pradėdami gydymą, pasitarkite su gydytoju ir (arba) vėžio slaugytoju specialistu, ar tai turės įtakos vaisingumui.
Norėdami gauti daugiau informacijos ar patarimų apie vaikų DLBCL, gydymą, šalutinį poveikį, turimą pagalbą arba kaip naršyti ligoninės sistemoje, susisiekite su limfomos priežiūros slaugytojų pagalbos linija 1800 953 081 arba rašykite mums nurse@lymphoma.org.au
Tolesnė priežiūra
Kai gydymas bus baigtas, jūsų vaikas bus nuskaitomas. Šie nuskaitymai yra skirti peržiūrėti, kaip veiksmingas gydymas. Nuskaitymai parodys gydytojams, kaip limfoma reagavo į gydymą. Tai vadinama atsaku į gydymą ir gali būti apibūdinta kaip:
- Pilnas atsakymas (CR arba limfomos požymių nelieka) arba a
- Dalinis atsakymas (PR arba vis dar yra limfoma, bet jos dydis sumažėjo)
Tada gydytojas turės reguliariai stebėti jūsų vaiką, paprastai kas 3–6 mėnesius. Šie susitikimai yra svarbūs, kad medikų komanda galėtų patikrinti, kaip jie atsigauna po gydymo. Šie susitikimai suteikia puikią galimybę pasikalbėti su gydytoju arba slaugytoju apie visus rūpimus klausimus. Medikų komanda norės sužinoti, kaip jūsų vaikas ir jūs jaučiatės fiziškai ir protiškai, ir:
- Peržiūrėkite gydymo veiksmingumą
- Stebėkite bet kokį nuolatinį gydymo šalutinį poveikį
- Stebėkite vėlyvą gydymo poveikį laikui bėgant
- Stebėkite limfomos atkryčio požymius
Tikėtina, kad kiekvieno susitikimo metu jūsų vaikas turės fizinę apžiūrą ir kraujo tyrimus. Išskyrus tai, kad iš karto po gydymo reikia peržiūrėti, kaip gydymas veikė, skenavimas paprastai neatliekamas, nebent tam būtų tam tikros priežasties. Jei jūsų vaikui viskas gerai, laikui bėgant susitikimai gali tapti retesni.
Recidyvas arba atsparus DLBCL gydymas
Recidyvas limfoma yra tada, kai vėžys atsinaujina, ugniai atsparus limfoma yra tada, kai vėžys nereaguoja pirmosios eilės gydymas. Kai kuriems vaikams ir jaunimui DLBCL atsinaujina ir kai kuriais retais atvejais nereaguoja į pradinį gydymą (neatspari). Šiems pacientams yra kitų gydymo būdų, kurie gali būti sėkmingi, įskaitant:
- Didelės dozės kombinuota chemoterapija po autologinių kamieninių ląstelių transplantacija arba alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija (tinka ne visiems žmonėms)
- Kombinuota chemoterapija
- imunoterapija
- Radioterapija
- Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose
Įtarus, kad žmogus serga ligos recidyvu, dažnai atliekami tie patys stadijos egzaminai, kurie apima aukščiau nurodytus tyrimus. diagnozė ir inscenizacija skyrius.
Gydymas tiriamas
Yra daug gydymo būdų, kurie šiuo metu visame pasaulyje bandomi klinikiniuose tyrimuose pacientams, sergantiems naujai diagnozuota ir recidyvuojančia limfoma. Kai kurie iš šių gydymo būdų apima:
- Daugelyje tyrimų tiriamas toksiškumo profilis ir vėlyvas chemoterapijos gydymo poveikis
- CAR T ląstelių terapija
- Kopanlisibas (ALIQOPATM - PI3K inhibitorius)
- Venetoklaksas (VENCLEXTATM - BCL2 inhibitorius)
- Temsirolimuzas (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nauja tikslinė terapija)
Kas atsitiks po gydymo?
Vėlyvas poveikis
Kartais gydymo šalutinis poveikis gali tęstis arba išsivystyti mėnesius ar metus po gydymo pabaigos. Tai vadinama vėlyvu efektu. Norėdami gauti daugiau informacijos, eikite į skyrių „vėlyvas poveikis“, kad sužinotumėte daugiau apie kai kuriuos ankstyvus ir vėlyvus limfomos gydymo padarinius.
Vaikams ir paaugliams gali pasireikšti su gydymu susijęs šalutinis poveikis, kuris gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar metams po gydymo, įskaitant kaulų augimo ir lytinių organų vystymosi sutrikimus vyrams, nevaisingumą, skydliaukės, širdies ir plaučių ligas. Daugelis dabartinių gydymo režimų ir mokslinių tyrimų sutelkia dėmesį į bandymą sumažinti šių vėlyvų padarinių riziką.
Dėl šių priežasčių svarbu, kad išgyvenusieji, sergantys difuzine didelių B ląstelių limfoma (DLBCL), būtų reguliariai stebimi ir stebimi.
